问：什么是川崎病？
答：川崎病又叫皮肤黏膜淋巴结综合征：是一种以全身中、小动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。表现为急性发热、皮肤黏膜病变和淋巴结肿大。以婴幼儿多见，男孩多于女孩。
问：川崎病的病因是什么呢？
答：感染：EB病毒，逆转录病毒，链球菌，丙酸杆菌，支原体，立克次体等多种病原感染。但均未证实。目前认为川崎病是易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎，好发于冠状动脉。
问：川崎病的临床表现有什么呢？
答：川崎病的临床表现有——
（1）发热：体温38-40℃，持续1-2周，甚至更长，抗生素治疗无效。
（2）皮肤：皮疹，在发热或发热后出现，持续4-5天后消退；手足皮肤广泛性硬性水肿，手掌和脚底早期出现潮红，恢复期指端膜状脱皮。肛周皮肤发红、脱皮。
（3）黏膜：双眼球结膜充血，口唇潮红、皲裂，舌乳头突出呈杨梅舌，扁桃体肿大或渗出。
（4）颈部淋巴结肿大：单侧或双侧，质硬有触痛。
（5）心脏表现：少见。是最严重的表现，急性期可表现心脏杂音、心律失常、心脏扩大和心力衰竭等；亚急性期和恢复期，可因冠状动脉炎和动脉瘤而导致心源性休克甚至猝死
（6）其他：间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节疼痛或肿胀、尿道炎。
问：川崎病的并发症有哪些？
答：川崎病的并发症有这些——
（1）冠状动脉瘤：川崎病易侵及中小血管特别是冠状动脉，其病程的中后期可形成冠状动脉瘤，在患儿中发生率约为20%，冠状动脉瘤的病理表现主要为血管壁内纤维增生，中层纤维板破坏断裂，血管壁薄弱膨出，瘤体直径可为自体正常冠状动脉的数倍，并伴有血栓栓塞、机化，其中5%~19%发展为冠状动脉狭窄性损害，引起急性心肌梗死或猝死。
（2）心肌梗死：多为冠状动脉供应急剧减少或中断，使相应心肌严重而持久地缺血而导致心肌梗死。表现为疼痛、心律失常、心力衰竭、休克，伴有全身症状和消化道症状。
问：疾病预后会出现什么呢？
答：疾病后会出现以下情况——
（1）发病后8-10天接受治疗的患儿预后较好，大多数动脉瘤在1年内消退而无明显后遗症。
（2）发生冠状动脉瘤患儿多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚额弹性减弱等功能异常，大的动脉瘤常不易完全消失，导致血栓形成管腔狭窄。
问：疾病后该怎么做呢？
答：疾病后建议——
环境与休息：急性期患儿应绝对卧床休息。维持病室适当的温度、湿度。
发热的护理：监测体温、观察数值及伴随症状，及时采取物理降温或药物降温。
饮食的护理：.给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白的流质或半流质饮食，鼓励患儿多饮水，必要时静脉补液。
密切观察病情：密切监测患儿有无心血管损害等并发症症状，如面色、精神状态、心率，按医嘱用药：注意观察应用阿司匹林有无出血倾向和静脉注射丙种球蛋白有无过敏反应，一旦发生及时处理。
皮肤的护理：
（1）密切观察皮肤黏膜病变情况，保持皮肤清洁、干燥，剪短指甲，以免抓伤或者擦伤。
（2）衣被质地柔软而清洁，保持会阴及肛周的清洁、卫生
（3）对半脱的痂皮用干净的剪刀剪除，切忌强行撕脱，防止出血和继发感染。
黏膜的护理：
（1）评估患儿口腔卫生习惯及进食能力，观察口腔黏膜病损情况，牙刷宜柔软，保持口腔清洁，防止继发感染与增进食欲
（2）口唇皲裂可涂护唇油，必要时遵医嘱给予药物涂擦口腔创面
（3）每日用生理盐水洗眼1~2次，也可涂眼膏，以保持眼的清洁，预防感染。
问：出院后该怎么做？
答：出院后建议——
运动指导：多发或较大冠状动脉瘤尚未闭塞者不宜参加体育活动。
定期门诊复诊，复查心脏彩超、血常规、心电图。出院后前半年每月复查心脏彩超，半年后每隔3个月复查心脏彩超，1年后每半年复查心脏彩超，至少随访2年。
11个月内避免接种减毒活疫苗。
1周后门诊复查心脏彩超及血常规，调整药物用量，不可自行减停药物。
来源：2024年1月1.0版 (EK)
